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Pneumologie 15.09.2017 Guidelines zu COPD Exazerbationen
Onkologie 12.09.2017 Swissmedic erteilt Zulassung für Bavencio® (Avelumab) (Merck) zur Behandlung von Patienten mit metastasiertem Merkelzellkarzinom (MCC), deren Erkrankung nach mindestens einer Chemotherapie fortgeschritten ist.
Onkologie 04.09.2017 Guidelines «NSCLC»

Diagnose und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF)


Mit freundlicher Unterstützung* von:

* Dieser Text wurde von einem unabhängigen Team von Ärzten erstellt und dient ausschliesslich Informationszwecken
Autor:
PD Dr. med. Christian Clarenbach Oberarzt, UniversitätsSpital Zürich
Autor:
Dr. med. Manuela Funke-Chambour Oberärztin I, Inselspital Bern

 

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Quick Guide


1. Definition

  • Chronische und progressive interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache
  • Assoziiert mit histopathologischem und/oder radiologischem UIP (usual interstitial pneumonia) Muster
  • Vorkommen mehrheitlich bei älteren Menschen
  • Ausschluss anderer Formen von interstitiellen Pneumonien und interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) im Zusammenhang mit Umweltfaktoren, Medikation oder systemischen Erkrankungen
    [Raghu 2011]

 

2. Epidemiologie

  • Inzidenz und Prävalenz der IPF variiert stark zwischen den Ländern und Krankheitsdefinitionen [Nalysnyk 2012]
  • Annahme für die Schweiz (basierend auf Amerikanischen und Europäischen Prävalenzstudien):
    • Prävalenz zwischen 100 und über 5,000 Patienten (Prävalenz 1.25-63/100,000)
    • Inzidenz zwischen 18 und 1,424 Patienten pro Jahr (0.22-17.4/100,000)
  • Demographische Veränderungen, wie die Überalterung der Gesellschaft, lassen vermuten, dass die Prävalenz der IPF in Zukunft höher ausfallen wird.
    [Funke-Chambour 2015]

 

3. Ätiologie

  • Die genauen Ursachen der IPF sind unbekannt.
  • Potentielle Risikofaktoren sind folgende:
    • Zigarettenrauch
    • Umwelteinflüsse (Metallstaub, Holzstaub, Steinstaub, Pflanzenstaub, Tierstaub, etc.)
    • Mikroben, insbesondere Viren
    • Refluxösophagitis (GERD)
    • Genetische Faktoren

    [Ley 2013]

 

4. Pathophysiologie

  • Die genaue Ursache ist unbekannt.
  • Ergebnisse aus der Grundlagen- und klinischen Forschung weisen darauf hin, dass der IPF eine gestörte alveoläre Wundheilung zu Grunde liegen könnte.
    [Funke-Chambour 2015]

 

5. Klinik

  • Persistierender, tockener Husten
  • Zunehmende Belastungsdyspnoe
  • Trommelschlegelfinger
  • Basale Sklerosiphonie bei der Askultation der Lungen
  • Normale bis beeinträchtigte Spirometrie mit restriktivem Muster
  • Alter über 45 Jahre
    [Raghu 2011]

 

6. Diagnostik

  • Ausschluss anderer, bekannter Ursachen für eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) (z.B. Exposition gegenüber Umwelteinflüssen (z.B. Asbest), Bindegewebs-erkrankungen und Toxizität von Medikamenten)
  • Ein UIP (usual interstitial pneumonia) Muster im HRCT (bei Patienten ohne chirurgische Lungenbiopsie)
  • HRCT-Kriterien für ein UIP-Muster:

Tabelle 1: HRCT-Kriterien für UIP-Muster

 

  • Spezifische Kombinationen von HRCT und chirurgischer Lungenbiopsie Muster, sofern das HRCT alleine nicht aufschlussreich war
  • Histopathologische-Kriterien für ein UIP-Muster:

Tabelle 2: Histopathologische-Kriterien für UIP-Muster

 

  • Multidisziplinäre Diskussion der Datenlage zwischen den Pneumologen und Radiologen, sowie im Falle einer Lungenbiopsie mit den Pathologen. Entsprechende ILD-Boards sind an IPF-Zentren vorhanden.

[Nach Behr 2013; Raghu 2011]

 

7. Therapie


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8. Prognose

  • IPF verläuft bei unbehandelten Patienten sehr unterschiedlich: stabil über mehrere Jahre bis zu rapiden Lungenfunktionsverlust oder Episoden von akuten Verschlechterungen der Lungenfunktion.
  • IPF ist eine schwere, tödlich verlaufende und chronische Lungenerkrankung mit einer medianen Überlebenszeit oder Zeit bis zur Lungentransplantation von 3 Jahren.

 

9. Referenzen

  • Behr J et al. S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 2013; 67: 81–111.
  • Funke, M. & Geiser, T. Idiopathic pulmonary fibrosis: the turning point is now! Swiss Med. Wkly. 145, w14139 (2015).
  • Ley B et al. Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Epidemiol 2013:5:483–492.
  • Nalysnyk, L. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur. Respir. Rev. 21, 355–61 (2012).
  • Raghu, G. et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 183, 788–824 (2011).
  • Raghu, G. et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 192, e3–e19 (2015).
  • Esbriet (Pirfenidon) Fachinformation. (2015). http://www.swissmedicinfo.ch
  • OFEV (Nintedanib) Fachinformation. (2015). http://www.swissmedicinfo.ch
  • Vainshelboim, B. et al. Exercise training-based pulmonary rehabilitation program is clinically beneficial for idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 88, 378–88 (2014).
  • Vianello, A. et al. Noninvasive ventilation in the event of acute respiratory failure in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J. Crit. Care 29, 562–7 (2014).
  • Yokoyama, T. et al. Noninvasive Ventilation in Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Intern. Med. 49, 1509–1514 (2010).
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