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Kardiologie 08.01.2018 Blutdruck-Guidelines
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Kardiologie 27.11.2017 Guidelines Bluthochdruck

Diagnose und Therapie des Morbus Parkinson


Mit freundlicher Unterstützung* von:

* Dieser Text wurde von einem unabhängigen Team von Ärzten erstellt und dient ausschliesslich Informationszwecken
Autor:
Prof. Dr. med. Christian Baumann Leitender Arzt, UniversitätsSpital Zürich
Autor:
Prof. Dr. med. Alain Kaelin Konsiliararzt, Inselspital Bern

 

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Quick Guide


1. Definition

Idiopathisches Parkinsonsyndrom = Morbus Parkinson

  • Neurodegenerativ
  • Langsam fortschreitend
  • Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems

Kardinalsymptome

Tabelle 1: Kardinalsymptome des Parkinsonsyndroms (aus Calme et al. 1992)

  • Akinese: Verlust von Bewegungen. Voraussetzung für die Diagnose
  • Rigor: Steifigkeit aufgrund erhöhten Muskeltonus
  • Tremor: Langsames Zittern (4-6 Hz) (Pillendrehertremor), das bei Bewegung abnimmt
  • Posturale Instabilität
  • Begleitsymptome, können im Krankheitsverlauf in unterschiedlichem Ausmass auftreten

 

2. Epidemiologie

2.1. Risikofaktoren für Morbus Parkinson

Tabelle 2: Risikofaktoren für Morbus Parkinson (aus: Davis et al. 1979, Hernan et al. 2002, Koller et al. 1990, Kuhn et al. 1998, Priyadarshi et al. 2000)

MPTP = 1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin

Anzahl Parkinsonpatienten pro 100‘000 Einwohner (Mutch et al. 1986)

  • 40 - 44 Jahren: 12.5 Patienten
  • 60 - 64 Jahren: 240 Patienten
  • 70 - 74 Jahre: 707 Patienten
  • 80 - 84 Jahre: 1792 Patienten

Aufgrund der steigenden Lebenserwartung ist von einer überproportionalen Zunahme an Parkinsonpatienten auszugehen.

 

3. Klassifikation

 

Tabelle 3: Klassifikation des Parkinsonsyndroms

  • Familiäre Parkinsonsyndrome
    Es werden zunehmend erbliche Formen beschrieben, welche unter der Gruppe „Familiäre Parkinsonsyndrome“ zusammengefasst werden. Es sind autosomal-dominante, rezessive, autosomal dominante mit verminderter Penetranz und auch X-Chromosom-gekoppelte Formen bekannt.
  • Idiopathisches Parkinsonsyndrom
    Je nachdem, welches der Kardinalsymptome im Vordergrund steht, wird die Erkrankung als akinetisch-rigiden, tremordominanten oder Äquivalenztyp bezeichnet. 

  • Symptomatische Parkinsonsyndrome
    Suggestiv für das Vorliegen eines symptomatischen Parkinsonsyndroms ist u.a. die
    • Anamnese mit Neuroleptika-Einnahme
    • Vorliegen von atypischen zusätzlichen Symptomen wie Urininkontinenz
    • Exposition an toxische Substanzen (z.B. Mangan)
    • Wiederholte cerebrovaskuläre Ereignisse in der Anamnese.
  • Parkinsonsyndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen
    Unter dieser Gruppe werden auch die sogenannten Parkinson-Plus-Erkrankungen zusammengefasst. Histopathologisch unterscheiden sich diese Erkrankungen vom Morbus Parkinson.

 

4. Klinik: Anamnese und Befunde, Zusatzuntersuchungen

4.1. Morbus Parkinson: Klinik

Frühsymptome (vor motorischen Symptomen)    

  • Hyposmie
  • Obstipation
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung

Diagnosestellung (folgende Kriterien müssen erfüllt sein)

  • Akinese plus mindestens eines der anderen drei Kardinalsymptome (Tremor, Rigor, posturale Instabilität)
  • Asymmetrische Klinik
  • Progredienter Verlauf
  • Gutes Ansprechen auf Levodopa
  • Keine Hinweise auf atypisches Parkinson-Syndrom

Weitere klinische Aspekte des Morbus Parkinson

  • Schulter-Armschmerzen
  • Riechstörungen
  • Mikrographie
  • Asymmetrischer Beginn
  • Progredienter Verlauf
  • Gutes Ansprechen auf Levodopa

(Herting et al. 2008)

4.2. Nicht-motorische Symptome

4.2.1. Depression bei Parkinson

  • Ungefähr jeder 3. Parkinson-Patient betroffen
  • Diagnostischer Goldstandard ist die psychiatrische Untersuchung
  • Diagnostische Hilfsmittel (siehe evidentia-Homepage)
    • HADS: Hospital Anxiety and Depression Scale
    • Beck: Beck Depression / Anxiety Inventory

 4.2.2. Demenz bei Parkinson

  • Häufig (> 20% der Patienten)
  • In der Regel einige Jahre nach ersten motorischen Symptomen
  • Verstärkung durch anticholinerge Medikamente

Klinisch kommt es vor allem zu Störung der exekutiven Funktionen

  • Antrieb, Aufmerksamkeit und Flexibilität
  • Handlungsplanung und Arbeitstempo

Diagnostischer Gold-Standard ist die neuropsychologische Untersuchung

  • MoCA (Montreal Cognitive Assessment) (Hoops et al. 2009)

4.2.3. Psychotische Symptome bei Parkinson

  • Häufigsten Gründen für eine Einweisung in eine Institution
  • Prävalenz 8-40% aller Parkinson-Patienten

Klinik:

  • Illusionen
  • (Pseudo-) Halluzinationen
  • Paranoide Symptome
  • Verwirrtheitszustände

4.2.4. Schlafstörungen bei Parkinson
Fast alle Patienten leiden im Verlauf ihrer Erkrankung unter der einen oder anderen Schlaf-Wach-Störung.

  • Ein- und Durchschlaf -Insomnie
  • Exzessive Tagesschläfrigkeit und Schlafattacken
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung
  • NREM-Parasomnien, wie Schlafwandeln

4.2.5. Impulskontrollstörungen bei Parkinson
Besonders im Spätstadium und unter Therapie mit Dopamin-Agonisten tritt bei manchen Patienten eine Störung der Impulskontrolle auf.

Symptome:

  • Pathologisches Spielen, Spielsucht
  • Hypersexualität
  • Zwanghaftes Einkaufen
  • Zwanghaftes Essen, Fresssucht
  • Zwanghafter Gebrauch von dopaminergen Substanzen (Dopamin- Dysregulations-Syndrom)
    Repetitive Zwangshandlungen (Punding)

4.2.6. Autonome Störungen bei Parkinson
Eine Reihe von autonomen Störungen kann bei Parkinson-Patienten beobachtet werden (Magerkurth et al. 2005)

Klinische Symptome:

  • Miktionsstörungen
  • Obstipation        
  • Erektile Dysfunktion
  • Orthostatische Dysregulation
  • Sudomotorikstörungen
  • Seborrhoe
  • Temperatur-Dysregulation

4.2.7. Sensible Symptome bei Parkinson

  • Dysästhesien
  • Schmerzen

 

5. Diagnose und Differentialdiagnose

5.1. Diagnose des Morbus Parkinson

1. Schritt: Diagnose eines Parkinson-Syndroms
Zwingend vorliegen muss:
Akinese (Verlust von Bewegungen) und mindestens eines der folgenden drei Symptome:

  • Rigor
  • Tremor: 4–6 Hz, selten 9 Hz
  • Posturale Instabilität


2. Schritt: Ausschluss symptomatisches Parkinsonsyndrom oder anderer Differentialdiagnosen

  • Einnahme von Neuroleptika, Dopaminrezeptorblockern (z.B. Paspertin), Valproat bei Erstmanifestation der Symptome
  • Hirntumor oder Hydrocephalus communicans im CCT
  • Wiederholte Hirninfarkte mit stufenweiser Verschlechterung der Parkinson-Symptomatik
  • Rezidivierende Schädel-Hirn-Traumen in der Vorgeschichte
  • Diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte
  • Seltene Intoxikationen (z.B. MPTP)

3. Schritt: Warnsymptome, die auf ein atypisches Parkinsonsyndrom hinweisen können

  • Nichtansprechen auf hohe Dosen L-DOPA (1‘000 mg/d) nach Ausschluss einer Malresorption
  • Schwere, früh auftretende, autonome Dysfunktion, supranukleäre vertikale Blickparese, zerebelläre Symptome, positive Pyramidenbahnzeichen, frühe posturale Instabilität und Stürze, soweit nicht anderweitig erklärt (z.B. durch Schlaganfall), im 1. Jahr auftretende Demenz mit Sprach- und Gedächtnisstörungen, fluktuierende visuelle Halluzinationen.

4. Schritt: Unterstützende Kriterien für ein idiopathisches Parkinson-Syndrom
Mindestens drei der folgenden Symptome:

  • Einseitiger Beginn und/oder persistierende Asymmetrie im Krankheitsverlauf
  • Ruhetremor (s.o.)
  • Positives Ansprechen (> 30%) auf L-DOPA (ohne dass Ruhetremor auf tiefe oder mittlere Dosen ansprechen muss)
  • Levodopa-Test
  • Ambulanter Levodopa-Versuch, nötigenfalls bis 1000 mg Levodopa pro Tag
  • Typischer Verlauf über 10 oder mehr Jahre
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung
  • Hyposmie

5.2. Erfassung der Erkrankung

  • Die Hoehn und Yahr-Skala
     

Tabelle 4: Die Hoehn und Yahr-Skala (aus: Hoehn & Yahr, 1967)

  • Unified Parkinson Disease Rating Scale (UPDRS)

Tabelle 5: Teilgebiete der UPDRS (Formular siehe evidentia Homepage)

5.3. Differentialdiagnose des Morbus Parkinson

Folgende Parkinson-Plus-Syndrome müssen differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden:

Tabelle 6: Parkinson-Plus-Syndrome (aus: Conrad et al. 1996, Hufschmidt et al. 2006, Gerlach et al. 2007)

 

6. Therapie


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7. Referenzen

  • Antonini A. et al. Parkinsonism and Related Disorders 21 (2015) 231-235.
  • Calme DB, Snow Lee C. Ann Neurol 1992;32:125-127.
  • Conrad B, Ceballos-Baumann AO. Bewegungsstörungen in der Neurologie. Thieme Verlag 1996.
  • Davis GC, et al. J Psychiatr Res 1979;1:249-254.
  • DGN Leitlinien 2015 auf: http://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/030-010l_S2k_Parkinson-Syndrome_Diagnostik_Therapie_2012_verlaengert.pdf
  • Fachinformation Duodopa Stand Nov. 14, www.swissmedicinfo.ch
  • Fernandez HH et al. Mov Disord. 2015;30(4):500-9.
  • Gerlach M, Reichmann H, Riederer P. Die Parkinson-Krankheit. Springer-Verlag, 4. Auflage 2007.
  • Hernan MA, et al. Ann Neurol 2002;52:276-284.
  • Herting B, Schulze S, Reichmann A, et al. J Neurol 2008;255:367-70.
  • Hoehn, MM, Yahr, MD. Neurology 1967;17:427.
  • Hoops S et al. Neurology 2009; 73: 1738-45.
  • Hufschmidt A, Lücking CH, Neurologie compact. Thieme Verlag, 4. Auflage 2006.
  • Koller W, et al. Neurology 1990;40:1218-1221.
  • Kuhn W, et al. Neurology 1998;50:1885-1886.
  • Magerkurth et al., Clin Auton Res 2005;15(2):76-82.
  • Mutch WJ, et al. Br Med J 1986;293:675-677.
  • Olanow CW, Hauser RA, Gauger L, et al. Ann Neurol 1995;38:771-7.
  • Parkinson Study Group. N Engl J Med 1993;328:176-83.
  • Parkinson Study Group. Arch Neurol 2002;59:1937-43.
  • Parkinson Study Group. N Engl J Med 2004;341:298-308.
  • Priyadarshi A, et al. Neurotoxicol 2000;21:435-440.
  • Przuntek H, Conrad B, Dichgans J, et al. Eur J Neurol 1999;6:141-50.
  • Slevin JT et al. J Parkinsons Dis 2015; 5(1), 165-74.
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